「この子の発達、なんでこんなにゆっくりなんだろう」
心臓の病気をもつ子のママ・パパなら、一度はそう思ったことがあるかもしれません。
手術を乗りこえて、やっと家に帰れた。
ほっとしたのもつかの間、今度は「ことば」や「歩くこと」がなかなか進まない。 だれに聞けばいいのかも、よくわからない。
私の息子は、単心室症という生まれつきの心臓病です。グレン手術、心臓の弁の手術、そしてフォンタン手術を受けました。
この記事では、フォンタン手術を受けた人の「発達」と「こころ」について、世界の研究をまとめた論文を、かみくだいてご紹介します。
この記事を読めば、
- 心臓病の子の発達がゆっくりになりやすい「理由」の一部がわかります
- これから気をつけておきたいポイントがわかります
- 「親がいまから何をすればいいか」がはっきりします
先の見えない不安が、「どんなサポートが出来るかな？」に変わる。 そんな記事を目指しました。
1. どんな論文？――まずは結論から
結論：フォンタン手術を受けた子は、発達やこころの面で「困りごと」が出やすい。だからこそ、小さいうちから定期的に見守り、早めに手を打つことが大切。
今回読んだのは、この論文です。
Calderon J, Newburger JW, Rollins CK. 「Neurodevelopmental and Mental Health Outcomes in Patients With Fontan Circulation: A State-of-the-Art Review」 Frontiers in Pediatrics. 2022年3月9日公開. 10巻 826349. （日本語にすると「フォンタン循環の患者さんの、神経発達とこころの健康：最新の総まとめ」）
書いたのは、アメリカのボストン小児病院などの専門家たちです。 心臓の先生、脳神経の先生、こころの専門家がいっしょに書いています。
これは「レビュー論文」とよばれるものです。 自分たちで1つの実験をしたのではなく、世界中のたくさんの研究を集めて、「今わかっていること」を整理した論文です。
たとえるなら、いろんな先生のノートを集めて作った「まとめノート」のようなものですね。先日ご紹介したスコーピングレビューと同じ、『まとめ型』の論文の仲間です。【医ケア児の親のメンタルヘルスについて】
この論文は、だれでも無料で読めます。 クリエイティブ・コモンズ（CC BY）というルールで公開されていて、出どころをきちんと書けば、紹介や共有をしてよいことになっています。
そもそも「フォンタン循環」ってなに？
ふつうの心臓には、血液を送り出すポンプ（心室）が2つあります。1つは肺へ、もう1つは全身へ血液を送ります。そうすることで、心臓の負担を緩和したり、目的にあわせた血圧で血液を循環させています。
しかし、単心室症などの子は、しっかり働くポンプが1つしかありません。そこで、何回かの手術で血液の通り道をつくりかえていきます。
生まれてすぐは肺の血管の抵抗がまだ高く、いきなり大きな手術はできません。そのため新生児期には、シャント手術や肺動脈絞扼術といった手術のほか、窒素を混ぜることにより酸素濃度をあえて下げた空気を吸わせて肺の血管をわざと収縮させ、肺への血流を抑える「低酸素療法」が行われることもあります。
患児によって心臓の形や肺の状態はそれぞれ違うので、この前処置の内容も一人ひとり違います。
ちなみにわが子は低酸素療法を行いました。
そして肺の血管の抵抗が下がってきた生後数ヶ月の頃に、次の段階としてグレン手術を行います。この手術で、上半身の血流をフォンタン循環に対応したものに変える。そんな感じです。
最終的なステップがフォンタン手術です。全身から戻ってきた血液を、ポンプを通さずに、そのまま肺へ流すようにします。主に下半身の血流をフォンタン循環に対応する形に変更します。
フォンタン手術の時期は、肺の血管の抵抗が十分に下がっていることや、肺動脈がある程度育っていること、体格（体重の目安）などをみながら決められます。
これらの手術により形成された血液の流れ方を「フォンタン循環」とよびます。命をつなぐための、とても工夫された仕組みです。ただ、大きな一方通行の血流は、通常とはちがう流れ方なので、体のあちこちに影響が出ることがあります。
その「あちこち」の中に、脳の発達やこころも入っている。 それが、この論文のテーマです。
2. 論文が教えてくれる4つのこと
ポイント①：お腹の中にいるころから、脳の育ちに影響があるかもしれない
心臓の形がちがうと、お腹の中にいるときから、脳に届く血液や酸素の流れが変わることがあります。
論文によると、妊娠の中ごろ（妊娠中期）には、もう脳の育ちに差が出はじめることがあるそうです。
赤ちゃんの心臓の出来る時期
胎児エコーで心室がひとつしかない可能性が指摘された私は、息子を産む前に大きな子ども病院での出産準備をしました。胸水の有無も含め、しっかりとチェックされるためエコーの時間は長くなりがちです。
その長いエコー時間の中で先生が説明してくれた発生学の話によると、心臓は赤ちゃんの臓器の中でも比較的早く出来上がるそうです。
赤ちゃんの心臓は妊娠5週で元になる管ができます。そして、6週でくにゅっと曲がって折れ曲がったところを元に、8〜10週(妊娠3ヶ月ごろ)には4つの部屋と主要な血管の基本形が完成するそうです。
要はその初期段階から、心疾患の形が出来ているわけです。その後の赤ちゃんの身体を作る作業の中で、影響が出たとしても無理からぬことだと思わずにはいられません。
手術の影響
さらに、産まれた後、手術の前・手術中・手術のあとに、脳に小さなダメージが起きることもあります。
たとえば、
- 白質（はくしつ）とよばれる、脳の「配線」部分の傷
- 脳梗塞（のうこうそく）
- 小さな出血のあと
などです。
ある研究では、フォンタン循環の10代〜大人の100人を、研究用にくわしいMRIで調べました。 すると、100人全員に、なんらかの脳の変化が見つかったそうです。 多かったのは、小さな出血のあと（94％）と、白質の傷（81％）でした。
……正直、この数字を読んだときは、ショックでした。
でも、ここは落ちついて読んでほしいところです。 これは親と子を含め自分達のせいではありません。
心臓の病気そのものと、命を守るための治療の中で起きることなのです。
息子が乗り越えてきた数々の手術を考えると、なんのリスクも無いわけはなかろうと思います。
ポイント②：「注意すること」「段取りすること」が苦手になりやすい
論文では、フォンタン循環の子に多い困りごととして、次のものがあげられています。
- 注意を続けること
- 実行機能（じっこうきのう）＝段取りを考えて、順番に行動する力
- 目で見たものの形や位置をとらえる力
- 処理速度＝情報をすばやく処理する力
たとえば、「宿題を始めるまでに時間がかかる」「持ち物をよく忘れる」といった形であらわれることがあります。
平均14歳くらいのフォンタン循環の子156人を調べた研究では、 知能指数（IQ）の平均は91.6でした。 一般の平均は100なので、少し低めです。 そして、3人に1人以上が、IQや算数・読む力のテストで、平均よりはっきり低い点数（平均より1標準偏差以上低い）だったそうです。
ただし、「平均より少し低め」は「できない」という意味ではありません。 多くの子は、一般的な範囲の中にいます。
大切なのは、「苦手が出やすい分野を、親が先に知っておくこと」そう考えています。
病気のせいだと知っていれば、子どもも自分も責めずにすみます。なにより、ちいさな体で必死に乗り越えた姿を見てきたわけですから。
ポイント③：不安やうつなど、「こころ」の不調が起きやすい
これが、私がいちばん「前もって知っておいてよかった」と思ったところです。
同じ156人の10代を調べた研究では、 これまでに何らかのこころの病気の診断を受けたことがある人は65％。 心臓病のない同年代では22％でした。
多かったのは、不安障害と、ADHD（注意欠如・多動症）です。
さらに、大人になってからも、 先天性心疾患のある大人の約3人に1人が、不安障害の基準にあてはまる、という北米の研究も紹介されています。
10代〜若い大人では、半分以上の人が 「今の体のこと」「仕事のこと」「一人で暮らせるか」を心配していたそうです。考えてみれば、当然かもしれません。
小さいころから病気のために、入院、検査、手術。 そんな経験をたくさんしてきた子たちです。
そこで自分の健康に自信満々、とはならないと思います。
不安は必然であり、ほどよい慎重さは命を守る能力とも言えます。
ですが、眠れない・学校に行けないほどの不安は、専門家に相談を！
どんなことはしない方がいいか？体調が悪い時はどんな対応をすべきか。自分から医師に相談する機会を設けて、不安の解消に努めることが大切ですね。
ポイント④：本人は、自分の「困りごと」に気づきにくい
ここ、すごく大事です。
133人の10代を調べた研究では、 親の3人に1人が「うちの子、注意力や落ち着きのなさが気になる」と答えました。 ところが、同じことを気にしていた本人は7％だけでした。
つまり、子ども自身は、自分の苦手や困りごとに気づきにくいということです。
論文も、「心臓病のある子は、自分の困りごとを見つけたり、自覚したりするのがむずかしいのかもしれない」と書いています。
だからこそ、そばにいる親や先生の「気づき」が、大きな助けになるのです。そして、必要なサポートを一緒に考えてみましょう。
3. では、親は何をすればいいの？――論文が示す「これから」
結論：「定期的にチェック → 早めに気づく → 早めに支援につなぐ」これが、子どもの力をいちばん伸ばす道です。
論文の最後には、こう書かれています。
小さいころから、そのあともずっと、定期的に発達を見守り、チェックし、評価することがすすめられる。 困りごとを見つければ、適切な支援や教育につなげることができ、一人ひとりが持っている力を最大限にのばすチャンスになる。 （論文の「結論」より、筆者訳）
そして、こんな言葉でしめくくられています。
単心室の病気をもつ人たちが、一生を通して見せてくれる「驚くほどのしなやかな強さ」こそが、彼らの長い人生を支える新しい方法を考える原動力になる。 （同じく「結論」より、筆者訳）
ここを読んで、少し泣きそうになりました。
論文の中にこういう暖かい一文が入っているものなのですね。
では、日本でくらす私たちは、具体的に何ができるでしょうか。
論文の内容をもとに、ステップにしてみました。
ステップ1：「発達のフォロー」を主治医に聞いてみる
循環器の外来で、こう伝えてみてください。
「この子の発達のことも、定期的に見てもらえないかと考えています」
病院によっては、発達外来やリハビリ科につないでもらえます。 心臓の外来は「心臓を見る場所」なので、親から聞かないと話題にならないこともあります。
ステップ2：発達検査を「定期便」にする
発達検査は、1回受けて終わりではありません。 成長によって、苦手の出方も変わるからです。
「前回からどう変わったか」を見ることで、支援の方向が決まります。
必要な支援の見極めにも、検査は必要です。
そして、その時々で困りごとのヒントが累積されます。これは後々の生きやすさを構築するヒントになるはずです。
ステップ3：親の「気になる」をメモしておく
ポイント④のとおり、本人は困りごとに気づきにくいです。 だから、親のメモが大事な記録になります。
たとえば、些細であっても気づいたことをメモしておく必要があります。
- 集中が続かない場面（どんなとき？何分くらい？）
- 不安がりやすい場面（病院の前、新しい場所など）
- 眠りや食欲の変化（環境により大きく左右）
- 園や学校の先生から言われたこと（親の前とは違う一面があります）
受診のときに、そのまま見せられます。
ステップ4：園や学校と「苦手の出やすさ」を共有する
「心臓病があります」では、先生にはその他の問題が伝わりにくいです。
学校で心臓について配慮できるのは、運動制限や服薬の確認が中心です。だからこそ発達面は、具体的な困りごとと、そのための工夫を一緒に考えられます。
ステップ5：こころのサインを見のがさない
不安が強い、元気がない、学校に行きしぶる。 そんなときは「性格かな」で終わらせず、発達の医師に相談してください。
論文でも、心臓の先生とこころの専門家が早めに連携することがすすめられています。
ステップ6：親自身のこころも、ケアの一部
これは今回の論文ではなく、2024年にアメリカ心臓協会（AHA）が出した提言（米国心臓病学会ACCの要約より）からの補足です。
その提言では、「親の強いこころの負担」も、子どもの発達のリスク要因の一つとして挙げられています。 そして、親が子どもの一番のケアラーとしての役割を果たせるよう支えることが大切だとしています。
つまり、我々保護者が休むことも、相談することも、子どものためになるということです。 自分をあとまわしにしないでくださいね。
4. わが家の場合
はじめての発達検査『マイナス30か月』
心臓の弁輪形成の手術をし、回復したのちに医師から発達検査を勧められました。
息子は3歳3か月のとき、はじめて発達外来で「新版K式発達検査」を受けました。
結果は、おおよそ9か月くらいの発達。
親の私は、息子のかわいさとがんばりを「霊長類最高」と評価していたので、なんとも寂しい気持ちになりました。成長していくにつれ、主観的な価値以外が突き付けられる機会が増える。その洗礼でした。
このとき、ようやく病院のリハビリを受けられることになりました。
親は目の前のこどもの重大疾患に全集中します。走ってる汽車に隠れた下弦の壱に気づくのはやはり難しいと思います。私など名前の読み方すらわかりません。
つまり、大きな病気の陰に隠れた発達の問題が見えにくいのは仕方のない話です。
なにより、多少の成長の遅れは【2.論文が教えてくれる4つのことのポイント①】でも指摘されたように病気や手術というわかりやすい原因に集約され、ともすれば問題意識が薄れがちです。
今回の論文を読んで、あのときの気持ちに少し答えがもらえた気がします。 論文は「小さいころからの定期的なチェック」をすすめています。
フォンタン手術のあとで思うこと
息子は4歳でフォンタン手術を受けました。 それまで80前後だったSpO2は手術のあとに、99〜100％まで上がりました。暗いえんじ色だった息子の唇は、明るいベビーピンクになりました。
しかし、循環器内科の先生からは、手術前にこう言われていました。
「フォンタン後の患者さんは、10年くらいしてからは何かの不調が出るものだと思ってください」
小児慢性特定疾病情報センターの情報でも、術後10年で約50％がフォンタン術後症候群になるとされています。
フォンタンは「ゴール」ではなく、「新しいスタート」なんだと思います。
そして今回の論文で、その「これから」には、心臓だけでなく発達やこころも入っていると知りました。
小学校に入ってから見えてきたこと
小学生になり、息子は肢体不自由の特別支援学級に通いはじめました。
実は今年の1月ごろまで、私は主治医の「著しい発達の遅れがある」という見立てを、あまり疑っていませんでした。
遅れはあっても、それは心臓の病気のせい。そう思っていたのです。
でも、学校で過ごす息子を見ていて、あれ？と思うことが増えました。
参観できた音楽会で、息子は耳をふさいだまま立ち尽くしているのです。その姿を見て、胸がざわつきました。
4月、思いきって小児の心の診療科を受診しました。
先生からは「自閉傾向があり、こだわりが強くて、生活に困難があるようだ」と言われました。
今は緊張をやわらげるためのお薬を飲みながら、様子を見ています。
ポイント④で紹介した「本人は自分の困りごとに気づきにくい」という話。息子は、言葉にはできなくても、しぐさで伝えていました。
それを受け取れるかどうかは、そばにいる大人しだいです。
だからこそ、親や先生が見て、つないでいくしかないのだと痛感しました。
そして、発達検査を「定期便」にする意味も、身をもって知りました。
大きな病気の陰に隠れていたものは、環境が変わったときに、はじめて顔を出すことがあるのです。
心配になる話も多い論文でした。 でも私は、読んでよかったです。 知らないままよりは、知ったうえで対策を考えるほうが、ずっと息子の未来に目を向けられる。そう考えているからです。
5. 補足――この論文を読むときの注意点
数字は「その子の未来」ではありません
論文の数字は、あくまで「たくさんの人を集めたときの傾向」です。 誰にでもそのままあてはまるわけではありません。
たとえば、MRIで100人全員に変化が見つかった研究は、10代〜大人を研究用にくわしく調べたものです。 息子のように、「MRIでは異常なし」と言われている子もいます。
海外の研究が中心です
紹介されている研究は、アメリカなど海外のものが中心です。 日本の医療や学校のしくみとは、ちがう部分もあります。
「家庭の環境」も要因にあげられています
論文では、発達に影響する要因として、 遺伝的なこと、お腹の中での育ち、早く生まれたこと、そして家庭の経済状況や母親の学歴などもあげられています。
これを読んで、ドキッとした方もいると思います。 私もです。
でも、これは「親のせい」という意味ではありません。 支援やサービスにつながれるかどうかで、差が生まれやすいということだと、私は受けとめました。
親はスーパーマンではありません。だからこそ、制度や相談先を知ることで、子どもを守る力や機会の場を与えられます。
日本での主な相談先
- 主治医（循環器）・発達外来・リハビリ科
- 児童発達支援、放課後等デイサービス
- 自治体の就学相談
- 相談支援専門員
相談先について詳しくは、当ブログの「障がいのあるこどものことで困ったら、どこに相談すればいい？」の記事もどうぞ。
論文の専門的な部分について
この記事では、読みやすさを優先して、細かい医学用語や研究方法の説明は省いています。 気になる方は、ぜひ原文をご覧ください（無料で読めます）。
また、お子さんの状態については、必ず主治医に相談してくださいね。
6. まとめと、今日からできる最初の一歩
この記事のポイントをまとめます。
読み終えて感じたのは、 「この子たちの未来を、たくさんの人が本気で考えてくれている」 ということでした。
病気のことを調べるたびに、こわくなります。 でも、知ることは、この子を守る手段のヒントを手に入れることだと思うんです。
今日からできる最初の一歩
次の外来で、主治医にこう聞いてみてください。
「この子の発達やこころのことも、定期的に見てもらえますか？どこに相談すればいいですか？」
そのために、こどもの様子を見て、気になることをメモしましょう。
親は万能ではありません。でも、一番近くで見守れる存在です。
自分のことも後回しにせず、悩みを分かち合いながら、親子で幸せに生きる道を探していけるはずです。
いっしょに、一歩ずつ進みましょう。
参考文献
- Calderon J, Newburger JW, Rollins CK. Neurodevelopmental and Mental Health Outcomes in Patients With Fontan Circulation: A State-of-the-Art Review. Front Pediatr. 2022;10:826349. doi:10.3389/fped.2022.826349（CC BY） https://www.frontiersin.org/journals/pediatrics/articles/10.3389/fped.2022.826349/full
- Sood E, et al. Neurodevelopmental Outcomes for Individuals With Congenital Heart Disease: Updates in Neuroprotection, Risk-Stratification, Evaluation, and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2024年2月22日公開. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38385268/
- American College of Cardiology「Neurodevelopmental Outcomes in Congenital Heart Disease: Key Points」（2024年3月11日） https://www.acc.org/Latest-in-Cardiology/ten-points-to-remember/2024/03/11/14/21/neurodevelopmental-outcomes-for
- フォンタン（Fontan）術後症候群 概要｜小児慢性特定疾病情報センター
- Gu ら 2023 メタ分析（Pediatric Cardiology）
コメント